niedokrwistosc sierpowata
Zdrowie

Niedokrwistość sierpowata


(Anemia sierpowatokrwinkowa) Niedokrwistość sierpowata to wrodzona, uwarunkowana dziedzicznie choroba. Charakteryzuje się ona występowaniem we krwi nieprawidłowej hemoglobiny (hemoglobiny S – HbS), barwnika krwinek czerwonych, który zawiera żelazo i jest odpowiedzialny za przenoszenie tlenu do wszystkich komórek organizmu.

Nazwa choroby pochodzi od nieprawidłowego, półksiężycowatego (sierpowatego) kształtu tych krwinek. Nasilenie anemii sierpowatej może być zróżnicowane, ale zawsze występuje niedokrwistość z towarzyszącymi jej objawami – zmęczeniem, skróceniem oddechu, szybkim biciem serca i opóźnieniem wzrostu. Pod wpływem niedotlenienia, kwasicy, po zażyciu niektórych leków, wypiciu alkoholu, a nawet z powodu zimna może wystąpić tzw pl.wikipedia.org. przełom hemolityczny, kiedy to we krwi krąży znaczna liczba sierpowatych krwinek, które zatykają małe naczynia krwionośne i w ten sposób blokują dopływ krwi do istotnych życiowo narządów. Po pewnym czasie nerki, płuca, serce i stawy ulegają trwałemu uszkodzeniu.

W ciężkich przypadkach chorzy umierają już w młodym wieku z powodu niewydolności nerek, niewydolności oddechowej czy udaru. Niedokrwistość sierpowata występuje wśród wszystkich ras i we wszystkich grupach etnicznych, najbardziej rozpowszechniona jest jednak wśród ludzi rasy czarnej. Należy do najczęściej występujących hemoglobinopatii na świecie – np. w Afryce równikowej około 50% niektórych plemion dotkniętych jest tą chorobą. W Polsce właściwie niespotykana. Mogą zdarzać się wyłącznie pojedyncze przypadki. Na niedokrwistość sierpowata chorują dzieci, które od obojga rodziców odziedziczyły geny niosące tę chorobę wszystko. Te dzieci, które odziedziczyły tylko jeden gen, są jego nosicielami i przekazują go następnemu pokoleniu. U osoby będącej nosicielem spotyka się krwinki sierpowate, nie występują u niej jednak objawy choroby. Mogą się one pojawić na dużych wysokościach, gdyż mniejsza zawartość tlenu w powietrzu może do-prowadzić do uszkodzenia wrażliwych krwinek czerwonych.

Rate this post